Akustisk neurom af hørenerven

Sygdommen, der er bedre kendt som akustisk neurom, har alternative navne: vestibulært (eller akustisk) schwannom og akustisk neurom. Symptomerne begynder i 95 % af tilfældene at vise sig i form af progressiv hørenedsættelse, som hos 60 % er ledsaget af støj eller ringen for ørerne. Vanskeligheden ved at opdage symptomerne på akustisk neurom og behandle sygdommen er, at den langsomme vækst af tumoren forårsager tilstedeværelsen af en lang asymptomatisk periode, såvel som den gradvise fremkomst af kliniske manifestationer.

Opdagelse og studiehistorie

I 1777 foretog Sandyfort en obduktion, som resulterede i en beskrivelse af en tæt godartet tumor i hørenerven, som viste sig at være splejset ved udgangsstedet for de vestibulære cochlear- og ansigtsnerver med hjernestammen og spredt ud i auditiv kanal i tindingeknoglen. Forskeren konkluderede, at denne dannelse var årsagen til patientens døvhed i løbet af livet.

I 1830 var Charles Bell den første til at diagnosticere en patient i hans levetid, hvilket blev bekræftet efter patientens død. Bell fokuserede på hyppig hovedpine, døvhed, tab af gustatorisk følsomhed, trigeminusneuralgi og nogle andre tegn og klager fra en patient, der døde et år efter undersøgelsen.

Den første kirurgiske operation for at fjerne den indkapslede dannelse af cerebellopontine-vinklen blev udført i 1894 af Charles Ballance. På trods af at under operationen blev trigeminus- og ansigtsnervestrukturerne beskadiget, og på grund af komplikationen var enucleation af øjet påkrævet, kunne den medicinske intervention kaldes vellykket, da patienten efter det levede i mere end 12 år.

Harvey Cushing, grundlæggeren af neurokirurgi i USA, gik en vanskelig vej for at reducere postoperativ dødelighed. Efter den første operation i 1906, som endte med patientens død, opgav neurokirurgen først den fuldstændige fjernelse af neuromet, hvilket gjorde det muligt at reducere dødeligheden med op til 40%. Og senere, med forbedringen af teknikken, blev den postoperative dødelighed reduceret til 7,7%. Men ud af 176 neuromer fjernet af Cushing repræsenterede kun 13 tilfælde total fjernelse.

Siden 1917 har Cushings tilhænger Walter Dandy perfektioneret teknikken ved at bruge en suboccipital tilgang til den posteriore fossa, hvilket blev muligt gennem penetration gennem en del af nakkeknoglen. Som følge heraf faldt dødeligheden til 2,4 %. Men den dag i dag er kirurgisk indgreb for akustisk schwannom forbundet med alvorlige risici forbundet med patienternes helbred.

Derfor gjorde Lars Lexells introduktion af radiokirurgi det muligt dramatisk at forbedre kvaliteten af behandlingen af neurinomer op til 3 cm store.

Morfologi, årsager og mekanismer for opståen af akustisk sygdom

Neoplasmaet beskrives som en afrundet (eller uregelmæssigt formet) knoldet tæt knude, der har en forbindelseskapsel på ydersiden og diffuse eller lokale cystiske hulrum med en brunlig væske indeni. Afhængigt af blodforsyningen kan farven på neoplasmen være:

lyserød med rødlige pletter (oftest),
cyanotisk (med venøs stase),
brun-brun (med blødninger).

En godartet formation består af celler, der danner en struktur som palisader, mellem hvis elementer der er sektioner, der består af fibre. I processen med spredning bliver væv tættere, aflejringer af pigment bestående af jernoxid (hæmosiderin) vises.

VIII-par af FMN inkluderer den vestibulære del (bærer information til de cerebrale centre fra de vestibulære receptorer) og den auditive del. I de fleste tilfælde opstår et neurom i den vestibulære del, der klemmer tilstødende sektioner, når det vokser. Da en række andre passerer ved siden af den vestibulære cochlearnerve (ternære, abducere, vagus, glossopharyngeal, ansigtsbehandling), afspejles deres kompression også af karakteristiske tegn.

Årsagerne til denne godartede dannelse er ikke fuldt ud fastlagt.

Der er ingen direkte sammenhæng mellem unilaterale neurinomer og etiofaktorer. Den bilaterale form er stabilt fikseret hos patienter med genetisk bestemt type II neurofibromatose. Der er 50 % risiko for sygdom hos afkom, hvis forældrene har et unormalt gen.

Der er tre stadier af vestibulær schwannomvækst:

Den første er karakteriseret ved størrelsen af uddannelse op til 2-2,5 cm, hvilket medfører høretab og vestibulære lidelser.
For det andet vokser den til en størrelse på 3-3,5 cm ("valnød") med tryk på hjernestammen. Dette bidrager til opståen af nystagmus og ubalance.
Den tredje fase opstår, når dannelsen vokser til størrelsen af et hønseæg med symptomer på kompression af cerebrale strukturer, nedsat synke- og spytudskillelse og visuel funktion. På dette stadium forekommer irreversible ændringer i hjernevævet, og på grund af det faktum, at schwannomet bliver uoperabelt, opstår døden.

Symptomer

Med den typiske udvikling af sygdommen registreres hørenedsættelse (hos 95% af patienterne) og svimmelhed (mindre ofte) som de første tegn. Oftest (i 60% af tilfældene) bliver akustiske effekter i form af støj, ringen eller brummen på siden af neoplasmen det eneste symptom på de indledende stadier af sygdommen. Det sker, at høretab opstår mærkbart og skarpt. Men hørenedsættelse kan manifestere sig næsten umærkeligt for patienten, og lydene aftager med fremkomsten af andre symptomer.

I den indledende fase registreres vestibulære lidelser også i to ud af tre tilfælde. De manifesterer sig:

svimmelhed, som med denne sygdom manifesterer sig gradvist med en stigning i intensiteten,
ustabilitet, når hovedet og kroppen drejes,
nystagmus, som er mere udtalt, når man kigger mod neoplasmens placering.

Oftest påvirkes dele af den auditive og vestibulære nervestruktur på samme tid. Men i nogle tilfælde kan kun én af delene være påvirket.

Nogle gange registreres vestibulære kriser, karakteriseret ved kvalme og opkastning mod en baggrund af svimmelhed.

Med en stigning i uddannelse og skader på nærliggende strukturer føjes tegn på denne læsion til symptomerne. Størrelsen af neoplasmaet svarer dog ikke altid til symptomernes sværhedsgrad. Ud over størrelsen afhænger graden af vækstretningen og lokaliseringen af schwannomet. Så med en stor størrelse kan et schwannom vise svagere symptomer end et lille, og omvendt.

Kompression af trigeminusnervestrukturerne forårsager ømme smerter i ansigtet og følelsesløshed og prikken fra siden af neoplasmaet. Sådanne smerter kan aftage eller intensivere, og derefter blive permanente. Nogle gange forveksles denne smerte med tandpine eller forveksles med trigeminusneuralgi. Det sker, at der opstår smerter i baghovedet fra siden af formationen.

Parallelt med disse processer (nogle gange lidt senere) vises symptomer forbundet med perifere læsioner af ansigts- og abducensnerver:

ansigtsasymmetri på grund af parese af ansigtsmuskler,
tab af smag i 2/3 af den forreste del af tungen,
krænkelse af salivation,
konvergent skelen
dobbeltsyn med forskydning (diplopi).

Hvis en godartet masse vokser i den indre auditive kanal, så kan symptomerne på klemme forekomme allerede i de første stadier af sygdommen.

En yderligere stigning i uddannelse fører til nedsatte larynxfunktioner, synkeforstyrrelser og svælgrefleks, tab af følsomhed i resten af tungen.

De sene symptomer på sygdommen omfatter en stigning i intrakranielt tryk, hvilket resulterer i en krænkelse af den visuelle funktion, den samlede karakter af en hovedpine med en koncentration i de occipitale og frontale regioner. Systematisk opkastning forekommer.

Diagnostik

I den indledende fase af sygdommen skal den adskilles fra lignende manifestationer af labyrinthitis, Menieres sygdom, cochlear neuritis, otosklerose. Diagnose af sygdommen udføres af en otoneurolog eller ved en fælles aftale med en neurolog og en otolaryngolog. Efter behov inddrages en vestibulolog, en øjenlæge og nogle gange en tandlæge i undersøgelsen.

Undersøgelsen begynder med kontrol af nervesystem og hørelse, og ved mistanke om schwannom ordineres en række diagnostiske procedurer, som gør det muligt at bekræfte mistanken med høj grad af sandsynlighed:

Et rent tone-audiogram er påkrævet for den indledende bestemmelse af en behandlingsstrategi og dataindsamling til efterfølgende sammenligning.
Elektronytagmografi. Effektiv brug er kun mulig med en udtalt form af sygdommen, da mens neuromet er lokaliseret i den nedre del af det vestibulære apparat, tillader metoden det ikke at blive opdaget.
CT-scanning af hjernen. Når størrelsen af neoplasmaet er op til 1 cm, er det problematisk at opdage det ved hjælp af et CT-billede. Og med en størrelse på op til 2 cm opdages kun 40% af tumorerne, medmindre kontrastmidler er specielt introduceret for at lette diagnosen. Når farvningsmarkører indføres i blodet, absorberes de af neoplasmaet, og røntgenstråletætheden øges flere gange. De detekterede formationer er oftere afrundede og har glatte konturer.
MR afslører en glat kontur af neoplasmaet med deformation af lillehjernen, hjernestammen og en strimmel af signalet "CSF-gab" langs periferien af tumoren.
Radiografi ifølge Stenvers med et øjebliksbillede af tindingeknoglen. En stigning i bredden af den indre auditive kanal bliver et tegn på udviklingen af sygdommen.

Behandling med medicinske og folkelige metoder

Resultatet af behandlingen afhænger af den rettidige påvisning og størrelsen af tumoren. Når et neurom diagnosticeres i de første to stadier, er prognosen gunstig. Radiokirurgisk fjernelse af tumoren stopper genoptagelsen af væksten i 95% af tilfældene. Samtidig genoprettes patientens arbejdsevne, han vender tilbage til sin tidligere levevis. Åben kirurgi har en mindre gunstig prognose forbundet med risiko for skader på forskellige nervestrukturer og/eller høretab. I den tredje fase af sygdommen er prognosen ugunstig. Vitale cerebrale strukturer er i risiko for kompression. Ved behandling af neurom af den auditive nerve med folkemedicin, er forudsigelser ikke lavet på grund af manglen på bevis for effektiviteten af folkemetoder.

Medicinsk tilgang

Da hver af behandlingsmetoderne har både fordele og risici, taler de ikke om den eneste mulige tilgang, men om den mulige taktik for medicinsk kontrol og intervention.

Forventningsfuld behandling involverer overvågning af hørelsestilstanden med audiometri og ændringer i symptomer. Tumorvækst overvåges ved hjælp af MR og CT: i løbet af de første to år, en gang hver sjette måned, derefter en gang om året. Ved ustabil uddannelsesadfærd ændres eksamensskemaet. Som regel bruges den samme taktik, hvis neuromer opdages ved en tilfældighed på MR, når udviklingen af patologi passerer uden kliniske symptomer. Det bruges også ved observation af ældre mennesker med langvarig hørenedsættelse.
Taktik rettet mod at lindre patientens tilstand. Til dette bruges antiinflammatoriske, smertestillende og vanddrivende lægemidler.
Brugen af strålebehandling tillader behandling af akustisk neuromer uden kirurgi. Tumoren kan ikke fjernes med stråling, men dens vækst kan stoppes, og dermed kan operation undgås.
Stereotaktisk radiokirurgi (SRS) involverer fjernelse af neurinomer op til 3 cm i størrelse.Det er også indiceret til ældre efter subtotal resektion (med langvarig vækst) og i tilfælde, hvor risikoen for åben kirurgi på grund af somatisk patologi er øget.
Åben kirurgi for at fjerne en tumor er ordineret, når den vokser til en stor størrelse eller mærkbar vækstdynamik, såvel som i tilfælde, hvor radiokirurgi ikke hjalp.

Beslutningen om kirurgisk fjernelse træffes på baggrund af en kombination af regnskabsmæssige faktorer, herunder: tumorstørrelse, patientens alder, hørekvalitet og graden af kirurgens kvalifikationer. Afhængigt af adgangsvejene til neoplasmaet skelnes følgende typer:

Suboccipital. Operationen udføres med stor chance for at bevare hørelsen.
Translabyrintisk. Der er flere muligheder, som alle medfører en høj risiko for høreskader.
Den infratemporale vej er anvendelig ved fjernelse af små neuromer gennem den midterste kraniale fossa (MF).

Traditionelle metoder

I tilfælde, hvor det ikke er muligt at udføre en operation for at hæmme tumorvækst og reducere dens størrelse, anvendes urteterapi, som dog ikke kan erstatte medicinske metoder:

Infusion af hvid mistelten. Plantens skud knuses, 2 teskefulde (med et objektglas) hældes med 2 kopper kogende vand og infunderes natten over i en termokande. Det drikkes tre gange om dagen, 2 spsk i små slurke før måltider. Kursets varighed er 23 dage. Efter en uge kan du tage det næste kursus. (Det maksimale antal kurser med en uges pause er fire).
Alkoholtinktur af japansk Sophora. For en liter alkohol tages 100 g af en formalet plante. Infusion sker i 40 dage med daglig omrystning (omrøring). Dernæst filtreres alkoholen, og kagen vrides ud. Det tages 10 g tre gange om dagen før måltider i 40 dage. Pausen mellem kurserne er en halv måned.
Hestekastanje vodka. Proportionerne og procedurerne er de samme som i det foregående tilfælde, men sammensætningen infunderes kun i 10 dage og på et mørkt sted. Det drikkes med en lille mængde vand, 10 dråber tre gange om dagen. Kurset på 14 dage kan gentages i tre måneder med en uges pause.
Infusion af den sibiriske prins. En teskefuld formalet tørret plante infunderes i en time i kogende vand (2 kopper), og efter belastning tages den tre gange om dagen, en spiseskefuld i to måneder.
Mordovan almindelige teblade. Til brygning er det nødvendigt med knuste frø med en hastighed på en teskefuld pr. 300 ml vand. Sammensætningen koges i 15 minutter ved lav varme og infunderes i 2 timer før belastning. Det indtages fire gange om dagen, 2 spsk.
Almindelige comfrey lotioner. Pulveriserede planterødder i forholdet 1:5 blandes med svinefedt. Lad denne blanding simre i 5 timer i en ovn forvarmet til 70C. Uden at lade blandingen køle af, skal den filtreres og lægges ud i glaskrukker, proppes tæt, og derefter skal der to gange dagligt anvendes et lag salve på bagepapir som lokal lotion (30 minutter / procedure). Det månedlige behandlingsforløb veksles med to ugers pause.