Portal hypertension syndrom

Patogenese

Portal hypertension er karakteriseret ved dyspepsi, ascites, blødning i fordøjelsessystemet, åreknuder i spiserøret, mave, splenomegali. Den gruppe af symptomer, der manifesterer sig i dette tilfælde, opstår på baggrund af en stigning i hydrostatisk tryk og nedsat blodgennemstrømning i den inferior vena cava eller levervener. Denne tilstand kan give alvorlige komplikationer i nærvær af sygdomme inden for hæmatologi, kardiologi, gastroenterologi og karkirurgi.

Mekanismen for syndromudviklingen skyldes stigningen i hydromekanisk modstand. I øjeblikket er patogenesen af ​​portal hypertension ikke godt forstået. Formentlig sker dens udvikling på grund af en stigning i det tilsvarende område i det vaskulære system.

Oftest er portal intrahepatisk hypertension forårsaget af levercirrhose.

Sammen med dette noteres dissektionen af ​​det sinusformede netværk ved at forbinde partitioner, som et resultat af hvilket et stort antal isolerede fragmenter dannes. Således øges mængden af ​​falske lobuler, og sinusoiderne er frataget de mekanismer, der regulerer blodgennemstrømningen.

Blandt årsagerne til udviklingen af ​​portal hypertension syndrom bør fremhæves:

• Øget vaskulær modstand i leverens venevægge og i portvenen.
• Dannelsen af ​​sikkerhedsstillelser på et segment af den systemiske udstrømning af blod og portalblodkar.
• En stigning i volumen af ​​blodgennemstrømning i den vaskulære gren af ​​portalsystemet.
• Overtrædelse af blodudstrømning på grund af mekanisk obstruktion.

Patogenese i form af mekaniske provokerende faktorer af portal hypertension er repræsenteret ved dannelsen af ​​noder og krænkelse af arkitektonikken i leveren, hævelse af hepatocytter og øget modstand af portosystemiske kollateraler.

Symptomer og tegn

De allerførste manifestationer er udtrykt ved dyspeptiske symptomer:

• følelse af kvalme, opkastning;
• mistet appetiten;
• epigastriske smerter;
• flatulens;
• afføringsforstyrrelser;
• ømhed fra højre hypokondrium og hoftebensregion;
• følelse af mæt mave.

Ofte, med portal hypertension, er der svaghed i kroppen, hurtig træthed, et kraftigt fald i vægt og endda udvikling af gulsot.

Ascites er også bemærket, som er karakteriseret ved modstand mod terapi. Hos en patient med portal hypertension øges maven i volumen, hævelse af anklerne vises, og udvidede vener på overfladen af ​​bugvæggen er synlige.

Nogle gange ledsages portal hypertension syndrom, hvis symptomer er forskellige fra hver person, af splenomegali. Graden af ​​dens sværhedsgrad afhænger af trykket i blodtilførslen til abdominale organer og arten af ​​obstruktionen.

Det er værd at bemærke, at i dette tilfælde, efter blødninger i fordøjelsessystemet, falder størrelsen af ​​milten, trykket i portalcirkulationssystemet falder. Det er ekstremt sjældent, at splenomegali opstår med hypersplenisme syndrom. Det er karakteriseret ved trombocytopeni, anæmi og leukopeni. Deres udvikling er forbundet med ødelæggelsen af ​​ensartede blodceller i milten.

De farligste tegn på portal hypertension er blødning i spiserøret, endetarmen og maven.

De åbner sig pludseligt og er præget af overflod. Disse blødninger kan gentage sig fra tid til anden, hvilket er årsagen til post-hæmoragisk anæmi.

Hvis dette sker inde i maveorganerne, åbner personen op for opkastning med blodindeslutninger. Hæmorrhoidal blødning manifesteres ved frigivelse af skarlagensblod fra anus. Et lignende fænomen kan udløses af skader på milten, dårlig blodkoagulation, øget intraabdominalt tryk.

Årsager til patologi

• Skader på leveren af ​​parasitter.
• Kronisk hepatitis.
• Tumor i området af lever- eller galdekanalen.
• Neoplasmer i leveren.
• Autoimmun sygdom i form af primær galdecirrhose.
• Afspænding af galdegangene under operationen.
• Leverskade på baggrund af forgiftning med gifte (stoffer, svampe).
• Betydelige forbrændinger.
• Hjerte-kar-sygdomme.
• Omfattende skader.
• Kolelithiasis.
• Kritisk tilstand på grund af traume, sepsis eller dissemineret intravaskulær koagulation.

Ud over disse grunde er der andre faktorer, der fremkalder forekomsten af ​​portalhypertension. Disse omfatter infektioner, brug af beroligende og beroligende midler, alkoholafhængighed, overdreven spisning af animalske proteiner og kirurgiske indgreb.

Årsagerne til portalhypertension er også repræsenteret af trombose, medfødt arresia, en stigning i tryk i hjertet med konstriktiv pericarditis eller restriktiv kardiomyopati.

Diagnostik

Det er kun muligt at bestemme portalhypertension ved at studere patientens kliniske billede efter at have gjort sig bekendt med hans anamnese. Instrumentel forskning spiller en vigtig rolle.

Først og fremmest, når man undersøger en patient, lægger lægen vægt på manifestationerne af den sideløbende cirkulation i form af et net af udvidede vener på bugvæggen, hæmorider, snoede kar nær navlen og en navlebrok.

Hvad angår laboratorieundersøgelser, er de repræsenteret af følgende liste:

• generel klinisk analyse af blod, urin;
• undersøgelse af biokemiske parametre for blod;
• udførelse af et koagulogram;
• kontrollere for hepatitis;
• identifikation af serumimmunoglobuliner.

Røntgendiagnostik involverer portografi, splenoportografi, kavografi og cøliakografi. Resultaterne opnået fra disse undersøgelser giver os mulighed for at bestemme graden af ​​blokering af portalblodstrømmen samt at vurdere muligheden for at lægge vaskulære anastomoser. På basis af scintigrafi er det muligt at forstå tilstanden af ​​den hepatiske blodgennemstrømning.

For at påvise ascites, splenomegali og hepatomegali ordineres en ultralydsundersøgelse af bughulen. Dopplerometri gør det muligt at vurdere tilstanden af ​​leverkarrene.

Diagnose af en patient med mistanke om portalhypertension er ikke komplet uden esophagoskopi, sigmoidoskopi og esophagogastroduodenoskopi. Således er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​åreknuder fra mave-tarmkanalen. I stedet for endoskopi kan der foretages et røntgenbillede af spiserøret og mavesækken. Hvis der er behov for morfologiske resultater, ordineres en leverbiopsi samt diagnostisk laparoskopi.

Behandling for voksne

Den indledende fase af sygdommen kan behandles med konservative metoder. I dette tilfælde er administrationen af ​​vasoaktive lægemidler ordineret, hvis handling er rettet mod at reducere trykket i portvenen.

Målet med behandlingen er at reducere trykket i portalcirkulationssystemet, normalisere leverfunktioner, standse blødninger og kompensere for blodtab og genoprette blodkoagulationen.

Portal hypertension behandles som følger:

• Anvendelse af "Propranolol". Sammen med dette udføres skleroterapi eller fastspænding af varicose-kar.
• For at stoppe blødning skal du bruge "Terlipressin" i en strøm.Derefter administreres hver fjerde time 1 mg af lægemidlet i 24 timer. Dens virkning er længere, i modsætning til "Vasopressin".
• Portal hypertension behandles også med Somatostatin, som halverer hyppigheden af ​​tilbagevendende blødninger. Det skal dog bemærkes, at dette lægemiddel forstyrrer vand-saltbalancen og forringer blodcirkulationen. Det er derfor, det skal bruges med ekstrem forsigtighed ved ascites.
• Endoskopisk skleroterapi kræver tamponade og introduktion af "Somatostatin". Lægemidlet, som har en skleroserende virkning, tilstopper de udvidede årer. Denne procedure er yderst effektiv.

Blødningen, der har åbnet sig, stoppes ved at installere en speciel Sengstaken-Blackmore-sonde. Hvis denne foranstaltning ikke giver det ønskede resultat, tyer de til hærdning af venerne. En sådan hændelse udføres hver anden dag, indtil blødningen stopper helt.

Med den lave effektivitet af konservative teknikker bliver suturering af de ændrede vener gennem slimhinden uundgåelig.

Behandling af portal hypertension udføres med nitrater, adrenerge blokkere, inhibitorer, glycosaminoglycaner. I mangel af resultater efter lægemiddelbehandling er kirurgisk indgreb påkrævet. Essensen af ​​operationen består i at lægge en portocaval anastomose på karrene, som i sidste ende muliggør dannelsen af ​​en rundkørselsanastomose mellem portvenens bifloder. Der er flere muligheder for kirurgisk behandling, der løser følgende problemer:

• Dannelse af nye veje for at sikre udstrømning af blod.
• Reduktion af volumen af ​​blod, der kommer ind i portalområdet.
• Forbedring af regenereringsprocesserne i leveren.
• Dræning af bughulen for at fjerne ascitic væske.
• Brud på venerne, der forbinder spiserøret med maven.

Kontraindikationer for operationen omfatter graviditet, alvorlige sygdomme i indre organer, alderdom.

Behandling af børn

Portal hypertension hos børn viser sig muligvis ikke klinisk i lang tid. Årsagen til dens udvikling hos voksne er oftest levercirrhose. Børn på den anden side lider af denne patologi på grund af trombose eller anomalier i udviklingen af ​​venerne i portalsektionen, hvilket forårsager en blokering af blodgennemstrømningen.

For at reducere trykket i portvenen og forhindre blødning anvendes ikke-selektive adrenerge blokkere. Takket være dette er det stadig muligt at klare åreknuder.

Tilbagevendende blødninger, der ikke stopper med lægemiddelbehandling, er en indikation for intrahepatisk bypass-operation. Det er også muligt, at levertransplantation kan være påkrævet ved behandling af portal hypertension hos børn.

Moderne kirurgisk behandling af et barn indebærer udførelse af portosystemiske anastomoser samt udførelse af kirurgiske procedurer med det formål at genoprette strukturen af ​​ændrede vener. Endoskopisk skleroterapi har vist sig godt. At klare hypersplenisme og splenomegali tillader endovaskulær embolisering af parenkymet.

Anastomoser til portal hypertension

Der er 3 grupper af anastomose:

1. Dannet af navlevenerne. Deres udtalte ekspansion medfører udseendet af et specifikt mønster på bugvæggen, som kaldes "hovedet på en vandmand".
2. Anastomoser lokaliseret ved sammenfletningen af ​​de nedre, midterste og øvre rektale vener. Stærk udvidelse af venevæggene kan fremprovokere voldsom rektal blødning.
3. Anastomoser koncentreret i spiserøret og hjertezonen i maven. Hvis du har åreknuder, er der risiko for blødning. Dette lettes af vægge dækket af ulcerøse formationer, hvis natur er refluks-øsofagitis.

Prognosen for diagnosen portal hypertension afhænger hovedsageligt af arten og sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom. Et ugunstigt resultat observeres oftest i nærværelse af en intrahepatisk form. Patienter dør normalt af leversvigt eller alvorlig gastrointestinal blødning. Installation af portocaval anastomoser kan forlænge patientens levetid med 15 år.