Funktionel kardiopati eller kardiomyopati (FKP) er en række tilstande, for hvilke dystrofiske og sklerotiske forandringer i myokardiet er karakteristiske, og derfor er dens funktion nedsat. ICD-kode - 10 І42. Det er mere almindeligt hos nyfødte babyer end hos voksne. Nogle gange diagnosticeret så tidligt som teenageårene, sammen med sådanne abnormiteter som mitralklapprolaps (MVP) og unormal akkordtilknytning (ARX).
Årsager til patologi
Følgende årsager til kardiomyopati skelnes:
Primær - normalt ikke installeret. De er sandsynligvis: medfødte (genetisk bestemt), erhvervede eller blandede.
- Sekundære - er en komplikation af enhver underliggende sygdom - blodpatologi, infektiøse, endokrine, systemiske, metaboliske lidelser, neuromuskulært system, ondartede tumorer.
I dag menes det, at hovedrollen tilhører genetiske faktorer, der forårsager forstyrrelser i immunsystemet og lidelser:
- Myokardiefunktion ved dilateret kardiomyopati.
- Differentiering af de kontraktile elementer i myokardiet, hvilket fører til hypertrofi af kardiomyocytter ved hypertrofisk kardiopati.
- Ophobningen af eosinofiler i myokardiet og deres kardiotoksiske virkning i restriktiv.
Klinisk sygdomsforløb og klassificering
| Morfofunktionel variant af kardiopati | Klinik |
|---|---|
| Dilatation | Betydelig kardiomegali med udtalt udvidelse af ventriklen (normalt venstre) med uændrede eller tynde vægge. Myokardiekontraktiliteten falder kraftigt. Hjertesvigt skrider frem. Ejektionsfraktion reduceret. Det endediastoliske tryk øges. Alle bliver syge, også spædbørn. Sygdommen udvikler sig gradvist. Dårligt behandleligt. Der er ingen patognomoniske symptomer. Det kliniske billede skyldes kredsløbsforstyrrelser og rytme- og ledningsforstyrrelser. Hyppige klager: smerter i hjertet, som ikke stoppes af nitroglycerin, åndenød, cyanose af den nasolabiale trekant og læber. |
| Hypertrofisk | Det er karakteriseret ved alvorlig myokardiehypertrofi, hovedsageligt af venstre ventrikel, obstruktion af udstrømningskanalen. Som regel ændres hulrum ikke, kardiomegali er ubetydelig. Klinikken er anderledes: asymptomatisk eller med mindre tegn: træthed, åndenød ved anstrengelse, hjertebanken, synkope, hjertesmerter, svimmelhed. |
| Restriktiv | Infiltrativ eller fibrøs myokardieskade, som er karakteriseret ved stive ventrikulære vægge, et fald i diastolisk volumen. Normal eller let ændret systolisk funktion og vægtykkelse. Sygdommens begyndelse er langsom, gradvis. Hovedklagen: åndenød, svaghed selv med minimal fysisk anstrengelse, rytmeforstyrrelser. |
Diagnostiske metoder til funktionel kardiopati
Til diagnostisk brug kliniske og instrumentelle metoder:
EKG: tegn på myokardiehypertrofi, rytme- og ledningsforstyrrelser, ST-forandringer.
Radiografi af lungerne: du kan se hypertrofi, myokardieudvidelse, overbelastning i lungerne.
EchoGC: giver dig mulighed for at vurdere størrelsen af hjertets hulrum, ventilernes tilstand, tykkelsen af væggene og interventrikulær septum, for at vurdere de systoliske og diastoliske funktioner.
Nogle gange bruger de: MR, radioisotop ventrikulografi, angiokardiografi, hjertekateterisering, endomyokardiebiopsi.
Behandlingsmetoder
Der er ingen specifik behandling.
På dilateret kardiomyopati hjerteinsufficiens terapi udføres:
- Digoxin i lave doser.
- ACE-hæmmere: captopril (til unge - enalapril).
- Diuretika: furosemid.
- Ved alvorlig hjertesvigt anvendes dopamin og dobutamin, steroid antiinflammatoriske lægemidler, iltbehandling på intensivafdelingen, hvis det er indiceret. Behandling af arytmier i henhold til protokollerne.
- Ved mikrocirkulationsforstyrrelser og tendens til trombedannelse: heparin subkutant eller intravenøst, indirekte antikoagulantia (warfarin, rivaroxaban, dabigatran).
- Hjertebeskyttere: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Med hypertrofisk kardiopati:
Hjerteglykosider og andre kardiotonika er kontraindiceret.
- Fysisk aktivitet er begrænset (især hvis det er en teenager).
- Der anvendes betablokkere: propranolol. Nogle gange calciumantagonister: verapamil.
- Forebyggelse af infektiøs endocarditis: antibiotika.
- Ved hjertesvigt: ACE-hæmmere, diuretika.
- Antiarytmik efter behov.
- Hvis konservativ terapi er ineffektiv - hjertekirurgi.
For restriktiv kardiomyopati:
- Hjerteglykosider og andre kardiotonika er kontraindiceret.
- Sport er forbudt. Fysisk aktivitet er begrænset (især for børn).
- Calciumantagonister: verapamil, diltiazem.
- Antiarytmika: amiodaron.
- Hjertesvigt behandling.
Konklusioner
Desværre er prognosen ugunstig. Hjertesvigt skrider meget hurtigt frem, ofte livstruende arytmier, tromboembolisme opstår, hvilket fører til pludselig død.
Ved dilateret kardiomyopati er 5-års overlevelsesraten 30 %. Funktionel kardiopati fører til handicap hos børn. Derfor skal personer med denne patologi tage tilstrækkelig, konstant behandling for at forlænge deres stabile tilstand. Patienter med kardiomyopati er også potentielle kandidater til hjertetransplantationer. Efter denne procedure er varigheden og livskvaliteten væsentligt forbedret.
