Ventrikulær septumdefekt: symptomer og kirurgisk behandling

Hvad er det

Normalt er hjertekamrene adskilt af en muskelbarriere, når barnet er født. Hun udgør ikke kun en tredjedel af deres samlede areal, men tager også aktivt del i hver sammentrækning og afslapning af hjertet. Fosterets organer modtager kun blandet blod. Begge ventrikler hos den nyfødte er "travlt med arbejde" omtrent det samme, dette forklarer fraværet af en forskel i tykkelsen af ​​deres muskelvægge.

Patogenese af kredsløbsforstyrrelser i VSD

Den interventrikulære septum opstår fra tre forskellige strukturer, dens dannelse afsluttes med 4-5 ugers graviditet. Hvis fusion ikke opstår, forbliver et hul (defekt) mellem ventriklerne. Det kan være den eneste anomali i udviklingen af ​​hjertet (isoleret defekt) eller være kombineret med andre medfødte ændringer i anatomien, være en del af strukturen af ​​den kombinerede defekt. I dag taler vi kun om den første mulighed.

I de første timer af dit barns liv, efter at barnet har trukket vejret, ændres hele hans blodgennemstrømningssystem. Inkluderingen af ​​store og små cirkler af blodcirkulation "tvinger" babyens hjerte til at omstrukturere sit arbejde:

1. Trykket i venstre ventrikel stiger markant.
2. Med VSD kommer en del af blodet ikke kun ind i aorta, men også i højre ventrikel, hvilket skaber en ekstra belastning for sidstnævnte. Eksperter kalder denne proces en venstre-til-højre bloddump (fra venstre side af hjertet til højre).
3. Højre ventrikel er "tvunget" til at fungere mere intensivt for at pumpe "overskydende" blod.

Ændringer i hæmodynamikken afhænger direkte af størrelsen og placeringen af ​​defekten. Et lille hul kan lukke sig i et barn ved 4-5 års alderen af ​​sig selv (spontant). Dette sker normalt i 65-75% af tilfældene. Med omfattende defekter lider ikke kun højre ventrikel. Trykket i lungekredsløbet stiger, pulmonal hypertension opstår.

Babyens krop vil forsøge at kompensere for belastningen:

1. Massen af ​​ventriklerne øges.
2. Væggene i store og små arterier bliver tykkere.
3. Takket være disse mekanismer er trykket i begge ventrikler ens. På trods af hullet er der ingen udledning af blod i nogen tid.
4. Efterhånden udtømmes kroppens forsvar, og trykket i højre ventrikel bliver større end i venstre.
5. Venøst ​​blod gennem defekten vil begynde at strømme ind i det systemiske kredsløb - Eisenmengers syndrom. Fejldekompensation forekommer. Klinisk manifesteres denne proces ved, at barnet begynder at "blive blåt".

Heldigvis, med tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling, sker dette ikke, selvom VSD er stort. Prøv derfor at følge din læges råd. Kirurger anser naturligvis den bedste operation for at være den, patienten ikke behøver at foretage. Men en defekt i den interventrikulære septum hos en nyfødt kræver omhyggelig undersøgelse, specialistrådgivning og en differentieret tilgang til patientbehandling.

Klassificering af ventrikulære septumdefekter

Ifølge International Classification of Diseases 10 revision (ICD-10) er enhver VSD kodet med en kode - Q 21.0. Men i praktisk pædiatri skelner læger mellem fire anatomiske typer af denne anomali ifølge "Kliniske retningslinjer for håndtering af børn med medfødte hjertefejl" godkendt af Association of Cardiovascular Surgeons i 2013:

1. Subarteriel defekt af interventrikulær septum. Placeret direkte under lungeventilen. Aortabladet kan "bøje", "kile" ind i den eksisterende åbning, hvilket forårsager aorta regurgitation (omvendt shunt).
2. Perimembranøs defekt af interventrikulær septum - hullet er placeret i membrandelen, der støder op til trikuspidalklappen. Hindeskillevæggen kan vokse sammen med defekten og delvist dække den.
3. Inflow interventrikulær septal defekt er lokaliseret i indstrømningsdelen af ​​højre ventrikel.
4. Muskeldefekt af interventrikulær septum - kan være placeret i midten af ​​musklen, i den øvre del, og også på grænsen mellem væggen i højre ventrikel og selve skillevæggen. Nogle gange bestemmes flere små huller på én gang (multiple type muskel VSD - Tolochinov-Roger sygdom).

For at du ikke skal blive skræmt af medicinske termer, og det blev tydeligt, hvor præcis åbningen i interventrikulær septum hos dit barn er, vil jeg forsøge at forklare det igen. Anatomer opdeler denne struktur i tre dele - øvre (membranøs), mellem (muskulær), nedre (trabekulær). Følgelig er den trabekulære defekt placeret i den nedre, muskulære - i midten, membranøs defekt af interventrikulær septum - i dens øvre del.

Årsager til defekten

Den nøjagtige årsag til anomalien er svær at fastslå. I ætiologien af ​​medfødte hjertefejl er arvelighedens rolle, et forurenet miljø, forældres dårlige vaner, at tage visse lægemidler af den vordende mor og virusinfektioner under graviditet blevet bevist.

Sådan mistænkes en defekt: symptomer og tegn hos et barn

Med en lille hulstørrelse vil din baby ikke være anderledes end sine jævnaldrende. Sandsynligvis vil neonatologen selv på fødeafdelingen informere dig om, at din baby har en systolisk hjertemislyd. Forældre spørger normalt bekymret ved hver auskultation: "Er støjen mindsket eller øget?" VSD-paradokset er, at støjens intensitet er omvendt proportional med hullets størrelse. Jo svagere støjen er, jo større er defekten.

Situationen er mere alvorlig, hvis barnet blev født "uden støj", men:

• fra tre til fire ugers alder pludselig holdt op med at tage på med en tilstrækkelig mængde mælk fra moderen;
• han har åndenød, mens han spiser;
• luftvejsinfektioner "hjemsøger" ham oftere end andre børn;
• nogle gange begynder barnet at "blive blåt";
• ved undersøgelse opdager lægen pludselig en udvidelse af hjertets grænser, en stigning i leveren.

I fremtiden er det kliniske billede karakteriseret ved en diffus intensiveret apikal impuls, forekomsten af ​​systoliske rystelser til venstre i det tredje eller fjerde interkostale rum, udvidelsen af ​​hjertets grænser, især til venstre, dannelsen af ​​en hjertepukkel (Davis bryst).

Diagnostiske metoder

Auskultatoriske data og andre symptomer vil give børnelægen mistanke om en medfødt misdannelse hos barnet. Mest sandsynligt vil en pædiatrisk kardiolog skrive en henvisning til:

1. Røntgen af ​​brystorganerne - med en lille defekt vil ændringer ikke blive fundet. Hvis åbningen er signifikant, kan hypertrofi af venstre atrium og ventrikel, en stigning i lungernes mønster, blive afsløret. I tilfælde af komplikationer af VSD ved pulmonal hypertension - hævelse af lungearterien med svækkelse af lungemønsteret og ikke-hypertrofieret venstre ventrikel.
2. Elektrokardiografi - i differentieringen af ​​hjertesygdomme er ikke af særlig betydning, men det vil afsløre afvigelsen af ​​den elektriske akse, samt tegn på overbelastning af begge eller kun venstre ventrikel.
3. Ekkokardiografi - betragtes som den vigtigste diagnostiske teknologi til hjertefejl. Ultralydsundersøgelsesmetoden giver dig mulighed for at afklare den nøjagtige placering af hullet, dets størrelse, antallet af defekter og også at vurdere ændringerne i hæmodynamikken. Hovedopgaven for ultralydsscanningen er den direkte visualisering af defekten, udelukkelse af andre hjerteanomalier. Doppler-kortlægning vil hjælpe med at fastslå størrelsen af ​​shunten, tilstedeværelsen af ​​blodopstød og vurdere det systoliske tryk i højre ventrikel.

Hvis fejlene ikke er tydeligt synlige på ekkokardiogrammet, eller lægen har mistanke om en kombineret hjertefejl, skal du muligvis gennemgå magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi.

Hjertekateterisering og angiografi

Normalt er disse diagnostiske teknikker sjældent ordineret til børn, men hvis ikke-invasive metoder ikke giver fuldstændig information om tilstanden, udføres de for at vurdere hæmodynamikken i lungekredsløbet og pulmonal hypertension. Denne procedure måler trykket i aorta, lungearterien, og bestemmer gassammensætningen af ​​blodet inde i hjertekamrene og store kar. Det udføres af erfarne specialister i regionale centre.

Behandling af en ventrikulær septaldefekt

Tilgangen til håndtering af patienter med VSD er strengt individuel, afhængigt af størrelsen og placeringen af ​​defekten, klinikken (forekomsten af ​​pulmonal hypertension, udviklingen af ​​kredsløbssvigt), tilstedeværelsen af ​​samtidig patologi.

Hvis hullet er lille, er der ingen hæmodynamiske forstyrrelser, barnet behøver kun regelmæssige undersøgelser af en kardiolog og periodisk ekkokardiografi. Ved den mindste tvivl om det gunstige sygdomsforløb er kirurgisk behandling indiceret.

Der er følgende typer kirurgisk korrektion af VSD:

1. En operation under forhold med kunstig cirkulation, hvor hjertekirurgen syr åbningen eller lukker den med en ventil.
2. "Auxiliær" forsnævring af lungearterien er en indledende kirurgisk forberedende operation for at forhindre dekompensation af defekten. Giver dig mulighed for at "købe tid" før en radikal korrektion.
3. Minimalt invasiv endovaskulær intervention. Det udføres under kontrol af ultralyd og fluoroskopi. Gennem lårbensarterien introducerer karkirurgen en speciel enhed (spole eller okkluder), der passerer den ind i hjertehulen, lukker defekten.
4. Hybrid drift. Efter åbning af brystet, indsættes okkludereren direkte gennem punkteringen af ​​myokardiet. Interventionsprotokollen giver ikke mulighed for hjertestop og dets forbindelse til det kardiopulmonale bypass-system.

Specialisten afgør, hvilken metode der er bedst egnet til dit barn. Uden forældrenes skriftlige samtykke til operationen vil ingen læge operere barnet. Det er vigtigt at diskutere operationsforløbet med lægen og vælge den mest optimale taktik.

Det skal huskes, at hvis du går glip af dyrebar tid, skal du ikke lukke hullet før udviklingen af ​​pulmonal hypertension, der er risiko for død fra kredsløbssvigt. Lægemiddelbehandling er ordineret som forberedelse til kirurgisk indgreb, i rehabiliteringsperioden, samt med udvikling af defektdekompensation for at støtte hjertet.

Hvad er prognosen og vil barnet være rask

Prognosen for sygdommen afhænger stort set ikke kun af typen af ​​defekt, men også af rettidig kirurgisk indgreb. Jeg vil aldrig glemme én familie. Forældrenes tro tillod dem ikke at forhindre graviditet. En vidunderlig pige blev født som det ottende barn i træk. Alle ældre børn er absolut raske. Ingen risikofaktorer. Fremragende arvelighed. Fremragende vægt og Apgar ydeevne. Babyen tog brystet, var aktiv og var alles favorit.

Er det muligt at diagnosticere defekten, før barnet er født?

Ja du kan. For at gøre dette er det nødvendigt rettidigt at gennemgå en ultralydsundersøgelse under graviditeten af ​​en erfaren specialist ved hjælp af moderne udstyr. Hvis den fremtidige baby har en mistanke om VSD, så prøv at vælge et barselshospital tættere på cardiocenteret.

Det er ikke ualmindeligt at høre bebrejdelser fra forældre om, at de fulgte alle lægernes anbefalinger, men en hjertefejl blev først identificeret efter fødslen af ​​et barn. Desværre er en ventrikulær septalåbning på op til 4 mm i diameter meget vanskelig at opdage uden farve Doppler-kortlægning. Hvis du har en belastet arvelighed, røg før graviditeten, havde influenza eller ARVI, da du ventede barn, så sørg for at informere din gynækolog om dette. Du skal muligvis gennemgå yderligere ultralyd på mere følsomt udstyr.