Aortaklapstenose: hvad det er, hvordan man behandler det, og er det værd at være bange

Hvad er aortastenose?

Aortastenose (AS) er en indsnævring af området af udstrømningskanalen i venstre ventrikel (det sted, hvor aorta forlader hjertet) forårsaget af forkalkning af klapbladene eller dets medfødte anomalier, som skaber en barriere for udstødningen af blod ind i karret.

En isoleret variant af aortaklapstenose er et yderst sjældent tilfælde (ikke mere end 4% af det samlede antal), hovedsageligt AS er kombineret med andre hjertefejl. Oftere er dette en erhvervet tilstand på grund af destruktive processer i ventilens væv; mindre ofte - en medfødt anomali af strukturen.

Ifølge niveauet af indsnævring af munden af ​​aorta skelnes de: valvulær, subvalvulær og supravalvulær stenose. Den mest almindelige er selve ventilstenose (fibroserede foldere er svejset sammen, fladtrykte og deformerede).

Stenose af den venstre ventrikulære udstrømningskanal (LV) skaber en barriere for blodgennemstrømning og skaber højt tryk på aortaklappen under LV systole. For at opretholde korrekt blodvolumen øger kroppen hjertefrekvensen, forkorter diastolen (myokardial afslapningsperiode) og forlænger udstødningstiden for blod fra LV. På grund af utilstrækkelig tømning af LV stiger det endediastoliske intraventrikulære tryk. Som et resultat udvikler LV myokardiehypertrofi i henhold til den koncentriske type (fortykkelse af dets muskellag hovedsageligt i området af aortaklappen).

Hjertets kompenserende evner er i stand til at opretholde tilstrækkelig hæmodynamik i lang tid. Et hypertrofieret organ i de fremskredne stadier af aortastenose kan øges til en enorm størrelse. Gradvist erstattes hypertrofi af LV dilatation og kredsløbsdekompensation. Nedbrydningen af ​​kompensatoriske mekanismer lettes af udviklingen af ​​kronisk insufficiens af koronarkarrene (et forstørret myokardium kræver mere blodforsyning). Resultatet af ovenstående processer er udvikling:

• LV fejl;
• passiv hypertension af den lille cirkel;
• stagnation i det systemiske kredsløb.

Det normale areal af AK-hullet er 3-4 cm²... Symptomer på hæmodynamiske lidelser udvikler sig med en indsnævring af AK-området til ¼ af den oprindelige normalværdi.

Symptomer på aortastenose

AS hos voksne har ingen manifestationer i lang tid. Symptomer kan være fraværende op til 20-30 år fra sygdommens opståen. Mulige patientklager omfatter:

• træthed, åndenød ved anstrengelse, nedsat evne til at arbejde;
• svimmelhed, besvimelse;
• smerter i perikardiet, hjertebanken;
• mavesmerter, næseblod.

Objektivt kan lægen bestemme:

• puls: lav fyldning, plateau;
• tendens til bradykardi og arteriel hypotension;
• ved palpation: en langsomt stigende, høj, modstandsdygtig apikal impuls, som forskydes til venstre og ned;

Auskultatoriske tegn

Auskultationsdata er af stor diagnostisk værdi:

1. Grov systolisk mislyd med et fremspring ind i det andet interkostale rum ved kanten af ​​brystbenet til højre, som er godt udført i området af halshalsen, på halspulsårerne, hjertets spids. Dette er en mellemfrekvensudslyngningsstøj, der vises i slutningen af ​​I-tonen.
2. Aortaklappens åbningsklik det, der lytter til en ekstra tone under systole, opstår efter I-tonen, høres bedst ved venstre kant af brystbenet;
3. Paradoksal bifurkation af II-tonen;
4. At lytte til IV-tonen.

På EKG bestemmes udtalt hypertrofi og LV-overbelastning (depression af ST-segmentet, dyb inversion af T-bølger i venstre brystledninger og aVL), en stigning i QRS-amplituden, blokade af LPH, AV-blok af forskellige grader.

Ved Ro-grafi af OCP bliver ændringerne mærkbare i tilfælde af fremskreden AK-stenose. Der er en afrunding af den hypertrofierede apex, dilatation af den opadgående del af aorta distalt for stenosen og forkalkning af AK.

AC-kriterier i henhold til ekkokardiografi er:

• en stigning i vægtykkelsen af ​​LV og IVS;
• Ventilerne på AK er inaktive, fortykkede, fibroserede;
• Høj transvalvulær trykgradient ifølge Doppler-ekkokardiografi.

Klassificering og grad af manifestation af patologi

Indsnævring af udstrømningskanalen kan dannes på forskellige niveauer:

1. Selve aortaklappen;
2. Medfødt deformeret toskallede AK;
3. Subvalvulær stenose;
4. Fibrøs eller muskulær subaortastenose (ventil-subvalvulær);
5. Supravalvulær stenose.

Klassificering af aortastenose efter sværhedsgrad:

1. Grad I - moderat stenose (fuld kompensation). Tegn på AS opdages kun ved fysisk undersøgelse;
2. II grad - alvorlig stenose (latent hjertesvigt) - der er uspecifikke klager (træthed, synkope, nedsat træningstolerance); diagnosen er verificeret i henhold til dataene fra EchoCG, EKG;
3. III grad - skarp stenose (relativ koronar insufficiens) - symptomer ligner angina pectoris, tegn på blodgennemstrømningsdekompensation vises;
4. IV grad - kritisk stenose (udtalt dekompensation) - ortopisk, overbelastning i begge blodcirkulationscirkler;

Gradient klassifikation

Særlige typer aortastenose

Ud over selve ventilstenosen er der forsnævringer af udstrømningskanalen af ​​medfødt ætiologi eller uden primær skade på AV-bundterne.

Subvalvulær aortastenose

Subaortastenose er en forsnævring i LV-udløbskanalen distalt for klapringen i form af en intermitterende membranøs diafragma eller fibrøs membran. Udviklingen af ​​denne type AS lettes af medfødte strukturelle træk i LV-udskillelseskanalen, men kliniske manifestationer af sygdommen forekommer ikke i en tidlig alder.

Der er tre hovedanatomiske typer af subaortastenose:

1. Membranøs-diafragmatisk - diskret subaortisk membran;
2. Fibrøs-muskulær krave (rulle) - med asymmetrisk IVS-hypertrofi;
3. Fibromuskulær tunnel - diffus subvalvulær stenose.

Også forskellige abnormiteter i mitralklappen, VSD, kan føre til subvalvulær stenose.

Turbulent blodgennemstrømning forårsager sekundær skade på AK, hvilket forværrer fænomenet stenose og fører til udvikling af aorta-insufficiens. På grund af den relative koronar insufficiens hos patienter dannes områder med subendokardieiskæmi, efterfulgt af myokardiofibrose. Den hyppigste dødsårsag er fatale arytmier og myokardieinfarkt.

De kliniske træk ved denne type defekt er: tidlig indtræden af ​​symptomer, hyppig besvimelse, med auskultation er der ingen klik på åbningen af ​​AK under systole i hjertets spids, blød diastolisk mislyd.

Supravalvulær aortastenose

Supravalvulær stenose er en indsnævring af lumen af ​​den ascenderende aorta (lokal eller diffus) i den sinotubære region. Den stenotiske proces involverer aorta, brachiocephalic, abdominale og pulmonale kar.

Ifølge ætiologien er formerne opdelt:

• Sporadisk (konsekvenser af intrauterin røde hundeinfektion);
• Arvelig (autosomal dominant type);
• Williams syndrom (kombineret med mental retardering).

I denne type AS er koronarkarrene placeret proksimalt for stenosen og er under påvirkning af højt tryk, derfor er de udvidede, snoede og modtagelige for udvikling af tidlig arteriosklerose.

De kliniske manifestationer af AS er kombineret med flere organabnormiteter, nedsat metabolisme af D-vitamin, hypercalcæmi, anginaanfald er mere almindelige, der er forskel på blodtrykket i armene.

Hvad er kritisk aortastenose?

Udtrykket "kritisk aortastenose" bruges i forbindelse med:

• Alvorlig stenose, der viser sig i løbet af de første måneder af livet;
• LV dysfunktion eller kritisk fald i CO (hjertevolumen);
• Mulighederne for systemisk blodgennemstrømning er udelukkende med en åben Botallic kanal.

Tilstedeværelsen af ​​en kritisk indsnævring af den venstre ventrikulære udstrømningskanal er en direkte indikation for akut kirurgi.

Denne definition bruges i pædiatrien i forhold til nyfødte med ekstremt lavt CO og dekompenseret kredsløbssvigt. Symptomer på kritisk stenose ligner dem på hypoplasi i venstre hjerte. Sådanne børns liv bestemmes af funktionen af ​​den botalske kanal, tidlig brug af prostaglandiner E₁ og udføre akut operation.

Dødeligheden fra denne patologi er omkring 86% (selv under hensyntagen til kirurgisk behandling).

Aortastenose hos nyfødte og børn

Hos børn kombineres AS med andre laster:

• To-bladet eller enkelt-bladet konfiguration AK;
• Koarktation af aorta;
• Åben Botallovy-kanal;
• VSD;
• Mitral insufficiens;
• Fibroelastose af venstre ventrikulære endokardium;
• WPW syndrom;

AS findes 2-4 gange hyppigere hos drenge og er ofte kombineret med bindevævssygdomme.

Efterhånden som barnet bliver ældre, forværres stenose på grund af væksten af ​​hjertemusklen og progressionen af ​​fibrosklerotiske forandringer på klappen.

Kirurgisk korrektion udføres, når den transvalvulære gradient er > 50 mm Hg.

Metoder til behandling af sygdom

Alle patienter med AK stenose, selv uden kliniske manifestationer, anbefales:

• Begrænsning af fysisk aktivitet;
• Forebyggelse af infektiøs endocarditis - deforme ventiler bliver et "let mål" for bakteriel infektion;
• Kontinuerlig dispensær observation;
• Symptomatisk terapi.

Er det muligt at medicinere forsnævring af aorta?

Medikamentterapiens rolle i behandlingen af ​​AS er relativt lille. Konservativ behandling kan reducere symptomerne på hjertesvigt, forbedre hæmodynamikken noget.

Liste over anvendte lægemidler:

• Hjerteglykosider - fortrinsvis Korglikon, Strofantin, Celanide;
• Diuretika - Veroshpiron, Hypothiazid (reducerer hjertets minutvolumen)
• Perifere vasodilatorer - Hydralazin, ACE-hæmmere (under kontrol af blodtryk);
• β-blokkere, Ca-antagonister²⁺ (med angina pectoris, kompenseret stenose);
• Antikoagulanter - i nærvær af tromboemboliske komplikationer;
• Klasse III antiarytmika - Amiodaron (til atrielle og ventrikulære arytmier).

Funktioner af kirurgisk korrektion af patologi

Valget af metoden til invasiv korrektion afhænger af patientens kliniske tilstand, hans alder og formen af ​​defekten. Kontraindikationer for operation er stadier I og IV af AK-stenose.

Typer af kirurgiske indgreb:

1. Perkutan aortaballonvalvuloplastik er en endovaskulær metode udført hos spædbørn med kritisk stenose eller hos gravide kvinder;
2. Aortavalvotomi - bruges til børn, udført på et åbent hjerte;
3. AK-proteser - udføres med medfødte anomalier i strukturen af ​​AK (enkeltblade, dysplastiske toskallede) eller hos patienter efter valvotomi med progression af stenose.
4. Der anvendes en mekanisk protese, svinebioprotese, aorta-alograft, lungeklapautotransplantat;
5. Autotransplantation af lungestammen med en ventil i aortapositionen og rekonstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal med en homograft (Ross operation) - indiceret til børn 1 år;
6. Udvidelse af aortaroden med klapudskiftning (Konnos operation) - indiceret ved svær stenose eller tunnelformet obstruktion.

Konklusioner

For aortastenose er et asymptomatisk forløb karakteristisk, men efter indtræden af ​​kliniske tegn på defektdekompensation uden invasiv behandling dør patienterne inden for flere år (i 50 % af tilfældene indtræder døden efter de første 2 år). Ti-års overlevelsesraten efter AV-proteser er 60-65%, levetiden for den kunstige klap er 10-15 år. Alle patienter, der har gennemgået invasive indgreb på AK, bliver overvåget af en kardiolog for livet. Sådanne patienter skal også udføre antibiotikaprofylakse af endocarditis før ethvert kirurgisk indgreb.