da.life-helth.com
Kardiologi

Symptomer, typer og behandling af kardiomyopati hos voksne

Ætiologi

Faktorer, der fremkalder begyndelsen af ​​CMF:

  • arvelighed;
  • sporadiske genmutationer;
  • virale, bakterielle, svampeinfektioner;
  • metaboliske lidelser;
  • autoimmune sygdomme;
  • medfødte og erhvervede hjertefejl;
  • tumorer i hjertet;
  • hormonelle forstyrrelser;
  • eksponering for toksiner;
  • alkohol misbrug;
  • stress.

Klassificering og patogenese

Der er mange klassifikationer af kardiomyopatier. Den mest komplette er den kliniske klassifikation.

Blandt kardiomyopatier er der:

I. Nosologiske former:

  1. dilateret;
  2. hypertrofisk (obstruktiv);
  3. restriktiv;
  4. arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati;
  5. inflammatorisk:
    • idiopatisk;
    • autoimmun;
    • post-infektiøs;
  6. specifikke kardiomyopatier:
    • iskæmisk;
    • ventil;
    • hypertensive;
    • dismetabolisk:
      • dyshormonal (thyrotoksikose, hypothyroidisme, binyrebarkinsufficiens, fæokromocytom, akromegali, diabetes mellitus);
      • arvelige lagringssygdomme (hæmokromatose, glykogenose, Niemann-Pick sygdom osv.);
      • elektrolytmangel, ernæringsforstyrrelser, proteinmangel, kaliummetabolismeforstyrrelse, magnesiummangel, anæmi, vitamin B1 og selenmangel;
      • amyloidose;
    • Muskeldystrofier;
    • Neuromuskulære lidelser;
    • ILC under graviditet;
    • Allergisk og giftig (alkoholisk, stråling, medicinsk).

II. Uklassificerede kardiomyopatier:

  1. Fibroelastose;
  2. Ikke-kompakt myokardium;
  3. Dilateret CMF med mindre dilatation;
  4. Mitokondriel CMF.

Dilateret kardiomyopati (DCM). Det er den mest almindelige form for kardiomyopati hos voksne. 20-30 % har en familiehistorie med sygdommen. Mere almindelig hos midaldrende mænd.

Progressionen af ​​dystrofiske processer i kardiomyocytter fører til dilatation af hjertehulerne, et fald i myokardiets evne til at trække sig sammen, en krænkelse af den systoliske funktion og ender efterfølgende med kronisk hjertesvigt. Måske tilføjelse af mitralinsufficiens, forstyrrelser i blodgennemstrømningen i kranspulsårerne, myokardieiskæmi, diffus hjertefibrose.

DCM er en sygdom med multipel ætiologi. Hos hver patient er det muligt samtidigt at bestemme flere faktorer, der fremkalder sygdommen, såsom eksponering for vira, alkoholforgiftning, rygning, autoimmune lidelser, ændringer i hormonelle niveauer, allergier osv.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Dette er en genetisk betinget form for sygdommen med en autosomal dominerende arvemåde og høj penetrans. En genmutation fører til hypertrofi af myocytter, som er kaotisk placeret i myokardiet. Mængden af ​​løst interstitium stiger.

Patogenesen er baseret på hypertrofi af myokardievæggene i venstre (nogle gange højre) ventrikel. Ventriklens volumen ændres ikke eller falder lidt. Hypertrofi er normalt asymmetrisk og involverer den interventrikulære septum. Ekkokardiografi afslører tilstedeværelsen af ​​en systolisk trykgradient i udstrømningskanalen.

Restriktiv kardiomyopati (RCMP). Denne type er den mest sjældne og involverer endokardiet i den patologiske proces. Der er både en primær patologi (endomyokardiefibrose og Lefflers syndrom) og en sekundær variant på grund af andre sygdomme (amyloidose, systemisk sklerodermi, hæmokromatose, toksisk myokardieskade).

Patogenesen af ​​RCMP er baseret på akkumulering af beta-amyloid, hæmosiderin eller eosinofile degranulationsprodukter omkring karrene i det interstitielle væv. I fremtiden fører dette til fibrose og ødelæggelse af hjertemusklen. Stivhed af myokardievæggene forårsager en krænkelse af diastolisk fyldning af ventriklerne, en stigning i systemisk tryk og tryk i lungecirkulationen. Den systoliske funktion og tykkelsen af ​​myokardievæggene ændres praktisk talt ikke.

Arytmogen højre ventrikulær kardiomyopati. Denne type kardiomyopati er arvelig (autosomal dominant), selvom der ikke er beskrevet tilfælde af familiehistorie. De første tegn på kardiomyopati vises i barndommen og ungdommen. Det opstår som et resultat af en genmutation, syntesen af ​​strukturelle proteiner i hjertevævet forstyrres. Grundlaget for patogenesen er den gradvise forskydning af bugspytkirtlens myokardium af fibrøst og fedtvæv. Dette fører til en udvidelse af dets hulrum og et fald i kontraktil funktion. Et patognomonisk diagnostisk tegn er dannelsen af ​​en aneurisme i bugspytkirtlen.

Klinik og symptomer

Det kliniske billede bestemmes af hovedtriaden:

  1. CHF symptomkompleks;
  2. Tilstedeværelsen af ​​forstyrrelser i hjertets rytme og ledning;
  3. Tromboemboliske komplikationer.

Hos 70-85 % af patienterne med DCM er den første manifestation progressiv CHF.

De vigtigste symptomer er:

  • åndenød ved anstrengelse, med tid og hvile
  • ulidelig kvælning om natten;
  • hævelse af lemmerne;
  • hjertebanken;
  • smertefulde fornemmelser i højre hypokondrium, en stigning i maven;
  • afbrydelser i hjertets arbejde;
  • svimmelhed;
  • besvimelse.

Hos HCMP er følgende i forgrunden:

  • dyspnø;
  • trykkende smerter bag brystbenet;
  • besvimelse.

Patienter med RCMP klager over:

  • hjertebanken, afbrydelser i hjertets arbejde;
  • hævelse;
  • smerter i højre hypokondrium.

I tilfælde af arytmogen højre ventrikulær CMP kommer følgende til syne:

  • svimmelhedsanfald;
  • hyppig besvimelse;
  • afbrydelser i hjertets arbejde.

Diagnostik

Den vigtigste screeningsdiagnostiske metode er EchoCG. Hovedkriteriet for at stille en diagnose er den afslørede systoliske, diastoliske eller blandede myokardiedysfunktion.

Fysisk undersøgelse noter:

  • percussion udvidelse af hjertets grænser i begge retninger;
  • systolisk mislyd ved apex og under xiphoid-processen;
  • takykardi, atrieflimren, ekstrasystoli, galoprytme;
  • tegn på venstre ventrikelsvigt - perifert ødem, ascites, hævelse af halsvenerne, forstørret lever;
  • tegn på pulmonal hypertension - en accent af II-tonen over lungearterien, fugtige fine boblende raler i de nedre dele af lungerne;

Instrumentelle metoder:

På ekkokardiografi finder de, afhængigt af typen af ​​sygdom:

  • DCMP - dilatation af hjertekaviteter, nedsat kontraktilitet, hypokinesi af den bagerste væg af LV, nedsat ejektionsfraktion, MV i form af "fiske svælg".
  • HCM - asymmetrisk LV hypertrofi (tykkelse 15 mm og mere), præ-systolisk bevægelse af MV, dynamisk trykgradient i udstrømningskanalen.
  • RCMP - fortykkelse af den bageste basale væg af LV, begrænser mobiliteten af ​​den bagerste ventil af MV, fortykkelse af endokardiet, trombedannelse i ventriklernes hulrum.

For at afklare diagnosen og differentieringen med andre sygdomme skal du udføre:

  • EKG, EKG-overvågning døgnet rundt - tilstedeværelsen af ​​ledningsforstyrrelser, arytmier, ekstrasystole;
  • røntgen af ​​OGK;
  • Sondering af hjertehulerne, ventrikulografi;
  • Myokardiebiopsi;
  • Funktionelle hjertetests;
  • Laboratorieundersøgelser - klinisk analyse af blod, urin, bestemmelse af ALT, AST, kreatinin, urinstof, koagulogram, elektrolytter.

Behandling

Foranstaltninger til behandling af kardiomyopati hos små børn og voksne er hovedsageligt rettet mod at forbedre den generelle kliniske tilstand, reducere manifestationerne af CHF, øge modstanden mod fysisk aktivitet og kvalitativt forbedre livet.

Protokollen til håndtering af patienter med DCM opdeler behandlingsmetoder i obligatoriske og valgfrie.

Obligatorisk:

  1. Etiotropisk behandling for sekundær CMP:
    1. kirurgisk eliminering af årsagen (iskæmisk, endokrin CMP);
    2. ætiologisk terapi af inflammatorisk CMP.
  2. Recept af lægemidler til korrektion af systolisk hjertesvigt:
    1. langsigtede ACE-hæmmere;
    2. betablokkere;
    3. diuretika;
    4. hjerteglykosider;
    5. aldosteron-antagonister.

Yderligere (hvis angivet):

  1. Amiodaron til ventrikulære ekstrasystoler;
  2. Dopamin, dobutamin;
  3. nitrater;
  4. Antikoagulanter;
  5. Implantation af en cardioverter defibrillator;
  6. Hjertetransplantation.

Patienter med HCM ordineres:

  1. Grundlæggende:
    1. Betablokkere;
    2. Calciumkanalblokkere;
    3. Antiarytmiske lægemidler;
  2. Derudover:
    1. ACE-hæmmere;
    2. Operativ myomektomi;
    3. implantation af en pacemaker eller cardioverter-defibrillator.

Til behandling af RCMP anvendes glukokortikosteroider (prednisolon), cytostatika og immunsuppressiva. Ved svær fibrose udføres endokardektomi med klapudskiftning.

Behandling af arytmogen højre ventrikulær CMP er rettet mod at eliminere og forebygge arytmier. De bruger cordarone, betablokkere. Hvis det er ineffektivt, implantation af en automatisk cardioverter-defibrillator, radiofrekvensødelæggelse af den arytmogene zone, installation af en kunstig pacemaker. I alvorlige tilfælde udføres en ventrikulotomi.

Kvalitetsbehandlingskriterier:

  1. Reduktion af sværhedsgraden af ​​symptomer på hjertesvigt;
  2. Øget venstre ventrikulær ejektionsfraktion;
  3. Eliminering af tegn på væskeophobning i kroppen;
  4. Forbedring af livskvaliteten;
  5. Forlængelse af intervaller mellem indlæggelser.

Prognose og yderligere screening af patienter

Tre-års overlevelsesrate hos patienter med DCM er 40 %.

Den forventede levetid for patienter med HCM er noget længere, men den årlige dødelighed når stadig op på 4 % (op til 6 % hos børn). Hos 10% af patienterne observeres spontan regression af sygdommen. Den højeste dødelighed hos patienter med RCMP - dødelighed i 5 år når 70%.

Det mest gunstige resultat er med dyshormonal (inklusive kvinder i overgangsalderen) kardiopati. Med forbehold for tilstrækkelig hormonel korrektion af den underliggende sygdom, går dystrofiske processer tilbage.

Generelt, med overholdelse af anbefalingerne, regelmæssig indtagelse af lægemidler, rettidig kirurgisk indgreb og korrektion af den underliggende sygdom, kan livskvaliteten forbedres betydeligt.

Patienter med CMP bør være under ambulant supervision, gennemgå undersøgelser 1 gang på 2 måneder. Obligatorisk kontrol af EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Der er ingen specifik profylakse for CMP. Det er meget vigtigt at udføre en genetisk analyse af familiemedlemmerne til patienten med etableret CMP for at diagnosticere sygdommen tidligt.

Konklusioner

På trods af talrige undersøgelser, der tager sigte på at finde årsagerne til denne eller den form for CMF, udviklingen af ​​screeningdiagnostiske metoder, forbliver problemet med sen påvisning af sygdommen presserende. Kardiomyopati hos voksne har et kronisk progressivt forløb. Derfor er det vigtigt at følge behandlingsregimet, nøje følge anbefalingerne fra kardiologen og søge lægehjælp i tide.

Interessante Artikler